Dos hermanos llevan 6 meses sin dormir
Hoy en nuestra noticia curiosa, hablamos del sin vivir de dos hermanos. Por una determinada enfermedad, llevan 6 meses sin dormir. Conozcamos más en profundidad la noticia de hoy. Sufren lo que científicamente se llama IFL Insomnio Familiar Fatal. una enfermedad hereditaria que puede acabar con sus vidas, conoce más sobre ellos y la enfermedad en cuestión.
Conoce algo más sobre el IFL
El insomnio familiar fatal es una enfermedad hereditaria muy rara que se incluye dentro del grupo de enfermedades causadas por priones. Es de herencia autosómica dominante y está originada por una mutación en el codon 178 del gen PRNP situado en el cromosoma 20 humano (20p13). La mutación ocasiona la producción anómala de PRPsc (proteína prión). Derivado alterado de una proteína cerebral que existe en todas las personas.
La acumulación de esta proteína priónica o prión, provoca una degeneración cerebral que afecta especialmente al área del tálamo y provoca insomnio persistente. Deterioro de memoria, dificultad para moverse (ataxia), mioclonias, pérdida de peso y otros síntomas.
La enfermedad se agrava progresivamente, entrando finalmente los pacientes en estado de coma. Aproximadamente la mitad de los casos declarados en todo el mundo se detectan en dos comunidades autónomas de España: Navarra y el País Vasco. Donde existe una prevalencia más alta del gen anómalo por agregación familiar. La enfermedad es progresiva y no existe ningún tratamiento curativo
Dos hermanos llevan 6 meses sin dormir
Lachlan de 28 años de edad y Hayley Webb de 30, son dos hermanos que sufren una extraña enfermedad hereditaria. Se trata del Insomnio Familiar Letal (IFL), un trastorno del sueño que les impide descansar.
Los jóvenes de Australia llevan seis mese despiertos y han decidido contar su historia en la televisión tras iniciar un tratamiento experimental en California.
“Podría morir mañana, pero hasta que estemos en esa zona de peligro es probable que nos queden unos 10 años de vida. Un día no seremos capaces de dormir de nuevo y moriremos. Estoy rezando para que encuentren la cura. Queremos información, respuestas y salir de esta”. Explica Hayley, quien es muy conocida en el país por ser una reportera de informativos.
Según investigaciones, el Insomnio Familiar Letal de momento no tiene cura. La misma afecta a una persona de cada diez millones. Y actualmente hay unas 40 familias que lo sufren en todo el mundo.
Los hermanos Webb oyeron sobre esta enfermedad cuando su abuela fue diagnosticada y empezó a mostrar problemas de sueño. Apenas podía hablar. Luego aparecieron signos de demencia, alucinaciones y finalmente la muerte.
“En mis primeros años de adolescencia recuerdo haber tenido conocimiento de que había una maldición en la familia”. Recuerda Hayley sobre esta enfermedad que también acabó con la vida de su madre en sólo seis meses y dos de sus tíos hermanos.
La enfermedad fue detectada en los hermanos Webb hace un año y desde entonces se han dedicado a buscar una cura. Debido a que no pueden alcanzar el sueño profundo y eso les provoca un deterioro mental y físico a pasos agigantados.
Dos hermanos llevan 6 meses sin dormir
El IFL genera en los pacientes apatía, ansiedad y cambios de humor al principio. A medida que avanza. Se producen episodios de sudoración extrema, taquicardias, hiperventilación. Elevación de la presión arterial y padecen visión doble entre otros síntomas. La demencia severa es el último paso hasta que finalmente fallecen.
Lachlan y Hayley Webb están decididos a hacer todo lo posible para dar a conocer su enfermedad rara. Ya han iniciado una campaña para recaudar fondos para la investigación. Esperan que su tratamiento experimental en California surja algún resultado.
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